难治性充血性心力衰竭的诊断与治疗

    1 病因与诱因

    大面积心肌损伤：如大面积心肌梗死（使死面积＞左心室的40％）、多次心肌梗死、合并右室心肌梗死、心肌广泛缺血、室壁瘤、弥漫性心肌炎、扩张型心肌病等。

    心脏机械性损伤：如心脏瓣膜严重狭窄和（或）关闭不全，瓣膜撕裂，乳头肌或健索断裂、室间隔穿孔等。

    肺栓塞：可诱发肺动脉及支气管痉挛，常伴心动过速，且误诊率较高，误诊或漏诊未能及时治疗或出现反复栓塞，可导致难治性心力衰竭。

    心外因素：风湿活动，肺部感染、严重缺氧、甲状腺功能亢进或减低、糖尿病、肝肾疾患、贫血、严重电解质紊乱（低钾、低镁、低钠）、酸碱平衡失调等。

    洋地黄中毒、利尿过度：洋地黄中毒损害心肌收缩力，利尿过度除引起电解质紊乱外，还可造成血容量不足，均可加重动力衰竭。

    心律失常：严重心动过缓、顽固性心动过速、病态窦房结综合征等。

    钠盐摄入过多：可加重体液潴留，并可减弱利尿剂的治疗作用。

    2 诊断要点

    难治性心力衰竭往往兼有左心和右心衰竭，有心率增快、顽固性水肿、倦怠、四肢厥冷、紫绀、脉压小、少尿、低血钾或稀释性低钠血症等。血流动力学检查示左心室充盈压明显升高，心脏指数常＜2.0L（min·m²）^-1，周围血管阻力升高。但诊断难治性心力衰竭最重要的是诊断诱发因素，找出诱发因素才能进行正确的治疗。

    3 治疗

    治疗原则首先是明确造成难治性心力衰竭的原因，并对病情进行全面评估；第二是治疗加重心力衰竭的因素和并发症；第三是明确有无可以手术纠正的心脏疾患；第四是重新复核以往的治疗方案；第五是采取增强心肌收缩力和减轻心脏前、后负荷的措施。

    3.1 针对病因的治疗

    控制肺内感染、风湿活动，纠正电解质、酸碱平衡紊乱和低氧血症，低钾者静脉补充氯化钾，同时应给予硫酸镁（2.5-5.0g加入250ml液体。每日1 次），严格限制钠盐摄入，积极治疗各种心外疾病。

    3．2 明确是否存在可以手术纠正的心脏疾患

    如严重的心脏瓣膜病、左房黏液瘤、乳头肌断裂、室间隔穿孔、室壁瘤等。

    3．3 强心治疗

    洋地黄仍为主要的正性肌力药物，不能因为效果差而轻易停用，应分析是否存在洋地黄过量或不足，然后制定恰当的用药方案。洋地黄通过抑制心力衰竭心肌细胞膜的Na^＋-K^＋ATP酶，使细胞内Na^＋水平升高，促进Na^＋-Ca^2＋交换，细胞内Ca^2＋水平提高，从而发挥正性肌力作用。洋地黄的部分作用是与非心肌组织Na^＋－K^＋-ATP酶的抑制有关，洋地黄还可抑制肾脏分泌肾素、降低神经内分泌系统的活性。因此，如无洋地黄过量的临床表现，可在严密的临床及心电图观察下，结合血清地高辛浓度测定结果，在短期内加大洋地黄剂量，若产生较好的治疗效果，说明原来用药剂量不足，待病情好转后，再减至维持剂量。因个体差异，洋地黄过量不能仅凭血清地高辛浓度＞2．0ng/ml，应结合临床表现如心律失常、胃肠道症状、神经精神症状再作出判定。同时应注意是否服用了增加血清地高辛浓度的药物，如奎尼丁、维拉帕米、胺碘酮、普罗帕酮等，此时需减量或停用。顽固性心力衰竭还可短期（3～5天）静脉应用环腺苷酸（CAMP）依赖性正性肌力药物，如β肾上腺素能激动剂多巴酚丁胺和磷酸二酯酶抑制米力农。推荐剂量：多巴酚丁胺 2-5μg·（kg·min）^-1；米力农50μg·（kg·min）^-1负荷量，继以0.375-0.750μg·（kg·min）^-1 静滴。

    3.4 利尿治疗

    难治性心力衰竭常伴有顽固性全身水肿、严重的钠水潴留，这不仅与肾小球滤过率减少、肾近曲小管对钠的重吸收增加有关，而且与继发性醛固酮增多、抗利尿激素分泌增加致肾远小管和集合管对钠水的重吸收增加有关，此时需将作用部位不同的噻嗪类利尿剂或强有力的襻利尿剂与醛固酮受体拮抗剂联合应用，但剂量必须加大，待病情控制后以最小有效量维持。

    3．5 扩血管治疗

    主要作用于小动脉的血管扩张剂可降低体循环阻力、降低心脏的后负荷、增加心排血量；主要作用于静脉的血管扩张剂，可增大静脉血池，减少静脉回流，降低心脏的前负荷，使心宁舒张末期容量及压力减小，改善心室功能曲线，使心室能够从较小的舒张未期容量及心室壁张力进行收缩。血管扩张剂可分为三类；第一类是主要作用于动脉的血管扩张剂乌拉地尔、卞胺唑啉、苯卞胺；第二类是主要作用于静脉的血管扩张剂硝酸甘油和消心痛；第三类是同时作用于小动脉和静脉的血管扩张剂硝普钠。这些药物均具有降压作用，但若收缩压降至＜90mmHg，则会产生不利影响。硝苯地平类药物虽可作为血管扩张剂使用，但其具有负性肌力作用，可加重心力衰竭，故应尽可能避免使用。

    3．6 血管紧张素转换酶抑制剂（ACEI）

    ACEI治疗顽固性心力衰竭主要通过两个机制，一是抑制肾索-血管紧张素-醛固酮系统（RAS），二是作用于激肽酶Ⅱ，抑制级激肽的降解，提高缓激肽的水平。心力衰竭时，循环的RAS激活，血管紧张素Ⅱ（AngⅡ）水平增高；心肌组织的血管紧张素转换酶（ACE）活性增加、血管紧张素原mRNA水平上升，AugⅡ受体密度增加，因此，会对心力衰竭产生严重的不利影响。国外多个中心应用ACEI治疗心力衰竭的临床试验结果表明，在利尿剂基础上加用 ACEI，并用或不用地高辛，结果都能明显改善临床症状，使死亡危险性下降 24％，并能延缓心肌重塑，防止心室扩大进一步发展。这些临床试验奠定了 ACEI作为心力衰竭治疗基石和首选药物的地位。

    3．7 主动脉内气囊反搏

    可减轻心宝射血协抗、增加舒张期冠状动脉血流，实验证明可使缺血区心肌血流增加49％，心内膜下血流增加 32％，对冠心病并发的心源性休克及顽固性心力衰竭有效。

    3.8 高渗腹膜透析

    可使顽固性心力衰竭患者的水肿迅速消退，缓解难以耐受的呼吸困难，改善电解质紊乱及氮质血症，透析后患者对利尿剂的反应会较治疗前明显好转，

    3.9 安装起搏器

    国外的临床试验结果表明，双心室起搏治疗可明显改善顽固性心力衰竭患者的血流动力学、心功能、运动耐量及生活质量。

    3.10 心脏移植

    主要对象为原发性心肌病或缺血性心脏病伴难治性心力衰竭患者，移植成功者心功能恢复良好，但供体心脏来源较少。

    3．11 动力心肌成形术

    对象为扩张型心肌病伴难治性心力衰竭患者。机制是将属于骨骼肌Ⅱ型（收缩快但易疲劳）的背阔肌，给予长期低频脉冲刺激训练，使其转变为骨骼肌Ⅰ型（收缩慢但持久，不易疲劳，与心肌相似）。方法是游离背阔肌并将其逆时钟包线在心肌上．安放感知和刺激电极，刺激背阔肌收缩，术后使左室短轴缩短率和每搏量增加，可改善患者的心脏功能，提高运动耐力。

    3．12 人工心脏

    是在心室辅助循环基础上发展起来的，将人工心脏植人患者体内，目的是代替无法恢复的病损心脏。人工心脏的构造原理与气动式或电动式心室辅助装置相似，其大小和形状与心包腔相匹配，并能产生足够的血流量维持循环。由于在试用于终末期心脏病患者后结局远非理想，目前只能作为心脏移植的过渡"桥"。